Die Muskelschwäche und Kontrakturen sind langsam fortschreitend.

Manche Erwachsene haben keine Muskelschwäche und geringe Bewegungseinschränkungen, andere hingegen, haben starke Muskelschwäche mit extremen Bewegungseinschränkungen.

 Aufschluss, über die Unterschiede der Beeinträchtigungen,                    erhoffe ich mir über die Auswertung der Fragebögen.  

Die schwerer Betroffenen benötigen dann Hilfsmittel  (z. B. Orthesen, Gehstützen bzw. Spazierstock oder Rollstuhl, Toilettensitzerhöhung etc.)  

Geschrieben wird, dass Erwachsene zw. 40-60 Jahren gehunfähig werden und daher Hilfsmittel benutzen. Die aktuelle Recherche zeigt jedoch, dass mehrere Kinder schon ab    10 Jahren auf einen Rollstuhl angewiesen und stark eingeschränkt in der Bewegung und   der körperlichen Belastbarkeit sind.

Manche Betroffene leiden unter Atemprobleme (durch Sehnenverkürzungen des Ober- körpers), welches die körperliche Belastung weiterhin stark herabsetzt sowie das Abhusten bei Infektionen auf Grund der Muskelschwäche schwierig macht.